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Université Mohammed V - Souissi

L'histiocytose langerhansienne (HL)ou histiocytose x est une maladie caractérisée par une prolifération des cellules de langerhans, issues du système des phagocytes mononuclées. Elle regroupe, selon des critères histopathologiques communes, plusieurs affections cliniquement hétérogènes: la maladie de Letterer-Siwe, la maladie de Hand Schuller Christian, la granulome éosinophile unifocal et multifocal comme fut le cas de notre observation. L'histiocytose des maxillaires dans sa forme de granulome éosinophile est d'observation particulièrement fréquente, elle se caractérise par la prédominance masculine, l'absence de signes cliniques pathognomoniques, un aspect tomodensitométrique de lyse osseuse diffuse. Détiopathogénie mystérieuse. Un diagnostic de certitude de la maladie requiert la mise en évidence de granule de BirBeck en microscopie électronique, la fixation de l'anticorps monoclonal OKT6 en immunofluoréscences, la positivité simultanée à la protéine S100, et à l'anticorps monoclonal MT1. Le jeune âge, le dysfonctionnement d'organes, l'évolution rapide sont des facteurs de mauvais pronostic. Malgré l'absence de consensus thérapeutique, les lésions localisées sont traitées par la chirurgie avec curetage et injection locale de cortcoides. La radiothérapie externe est de moins en moins utilisée. Dans les formes disséminées, le recours aux corticoides, à la chimiothérapie ou à l'immunothérapie est admis par plusieurs auteurs. Tant que les mécanismes étiopathogéniques ne sont pas bien définis, le pronostic restera imprévisible.