Bibliothèque de L'IMIST/CNRST

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Université Mohammed V

L’insuffisance surrénale auto-immune est une affection rare chez l’enfant, bien qu’elle représente chez lui la majorité des cas de la maladie d’Addison. Elle touche les deux sexes en une proportion égale. Il s’agit d’un processus auto-immunitaire qui se caractérise anatomiquement par un envahissement lymphocytaire dans un premier temps, puis involution progressive vers l’atrophie totale secondairement. L’hypothèse couramment admise, est qu’il s’agit d’un trouble de l’immunité à médiation cellulaire avec présence de lymphocytes T sensibilisés à l’antigène surrénale. Rarement, évoquée à son début, son diagnostic n’est posé qu’à la phase d’état où le tableau est au grand complet, associant la tétrade clinique symptomatique : asthénie, mélanodermie, hypotension artérielle et troubles digestifs. Les accidents hypoglycémiques sont très évocateurs chez l’enfant. Quel que soit l’évidence du syndrome clinique, le diagnostic de l’insuffisance surrénale auto immune doit toujours être confirmé par la biologie qui apporte la preuve de la carence surrénale et de son origine immunologique, par la mise en évidence d’auto-anticorps anti-surrénaliens dans plus du 2/3 des cas. Cette exploration immunologique doit être complétée par la recherche d’auto-anticorps dirigés contre les autres glandes endocrines car l’association est loin d’être rare. La fréquence des formes familiales impose une recherche systématique de la maladie dans la fratrie d’un malade par dosage de l’ACTH de base et un test au synacthène. Cette recherche devra être répétée tous les deux ans. Le traitement qui est basé sur l’hormonothérapie supplétive, permet aux enfants atteints de mener une vie normale à condition d’utiliser les doses adaptés à l’état basal et aux conditions de stress éventuelles. Nous rapportons un cas d’insuffisance surrénale auto-immune diagnostiqué au service de pédiatrie III de l’hôpital d’enfants de RABAT et suivi en consultation d’endocrinologie pédiatrique et ceci pendant la période allant de Mars 1996 à Septembre 1998. L’insuffisance surrénale auto-immune s’est révélée chez notre patient par une crise d’insuffisance surrénale aiguë. Le diagnostic est établi à partir des signes cliniques principalement l’asthénie, les troubles digestifs, l’hypotension artérielle et l’hyperpigmentation, et des signes biologiques dont le taux abaissé du cortisol à 8 heures le matin et la mise en évidence des auto-anticorps anti-surrénaliens circulants. L’évolution est satisfaisante, en particulier la croissance staturo-pondérale se déroule de façon normale, ce qui permet de dire que l’enfant addisonien peut retrouver une vie normale aux pris d’une hormonothérapie ajustée.